Czerwienica – leczenie, przyczyny, objawy

Kiedy w Twoim organizmie pojawia się za dużo czerwonych krwinek, krew zagęszcza się i przepływa wolniej przez ciało. Czerwone krwinki mogą się zlepiać i tworzyć skrzepy w naczyniach krwionośnych.

W przypadku braku leczenia czerwienica prawdziwa może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. Krew płynąca wolniej ogranicza ilość tlenu dostarczanego do Twojego serca, mózgu i innych organów. Z kolei zakrzepy mogą całkowicie zablokować przepływ krwi w naczyniach krwionośnych wywołując udar, lub nawet śmierć. W dłuższej perspektywie czerwienica prawdziwa może prowadzić do bliznowacenia szpiku kostnego, a także białaczki lub innego rodzaju nowotworu krwi.

Obecnie nie ma żadnego lekarstwa na czerwienicę prawdziwą, jednak możesz wpływać na jej stan za pomocą leczenia. Twój lekarz hematolog prawdopodobnie będzie wykonywał rutynowe pobieranie krwi i przepisze Ci odpowiednie leki, aby zapobiec poważnym zakrzepom. Jest to bardzo ważne, żeby skontaktować się z lekarzem hematologiem, jeżeli jesteś zagrożony tą chorobą i zauważasz u siebie którykolwiek z objawów.

Czerwienica prawdziwa jest chorobą przewlekłą na którą nie ma obecnie leku. Jednakże, odpowiednie leczenie może pomóc Ci złagodzić objawy i zapobiegać powikłaniom. Twój lekarz ułoży odpowiedni plan leczenia w oparciu o ryzyko powstania zakrzepów krwi.

Leczenie osób z grup niskiego ryzyka

Leczenie pacjentów z grupy niskiego ryzyka zazwyczaj składa się z dwóch elementów: aspiryny i procedury zwanej flebotomią.

• Aspiryna w małych dawkach. Aspiryna wpływa na płytki krwi, zmniejszając ryzyko tworzenia się zakrzepów.
• Flebotomia. Za pomocą igły, Twój doktor usunie niewielką objętość krwi z jednej z żył. Ten typ leczenia jest zazwyczaj przeprowadzany raz w tygodniu a następnie raz na kilka miesięcy aż do momentu, w którym hematokryt zbliży się do normy.

Leczenie osób z grupy wysokiego ryzyka 

Poza stosowaniem aspiryny i flebotomii pacjenci znajdujący się w grupie wysokiego ryzyka mogą wymagać dodatkowego leczenia takiego jak:

• Hydroksymocznik (Droxia, Hydrea). Jest to lek przeciwnowotworowy, który zapobiega wytwarzaniu przez organizm zbyt wielu czerwonych krwinek, zmniejszając ryzyko zakrzepów. Hydroksymocznik w terapii czerwienicy prawdziwej, jest stosowany pozarejestracyjnie (ang. off-label use)
• Interferon alfa. Lek ten pomaga układowi odpornościowemu zwalczać nadaktywne komórki szpiku kostnego, które odpowiadają za czerwienicę prawdziwą, jak również ograniczać wytwarzanie zbyt wielu czerwonych krwinek. Podobnie jak hydroksymocznik, interferon alfa stosowany jest pozarejestracyjnie w terapii czerwienicy prawdziwej.
• Busulfan (Myleran).  Ten lek przeciwnowotworowy jest zatwierdzony do leczenia białaczki, jednak może być również stosowany pozarejestracyjnie w terapii czerwienicy prawdziwej.
• Ruxolitinib (Jakafi).  Jest to jedyny lek zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (ang. Food and Drug Administration, FDA) do leczenia czerwienicy prawdziwej. Twój lekarz hematolog może przepisać Ci ten lek, jeśli nie tolerujesz hydroksymocznika lub jeżeli nie obniża on wystarczająco liczby krwinek. Ruksolitynib działa poprzez hamowanie czynników wzrostu odpowiedzialnych za powstawanie czerwonych krwinek i funkcjonowanie układu odpornościowego.

Powiązane terapie

W zależności od sytuacji, Twój lekarz hematolog może również zalecić inne rodzaje leczenia. Niektóre z nich mogą pomóc złagodzić swędzenie, które może być uporczywym problemem dla wielu osób chorujących na czerwienicę prawdziwą. Do form dodatkowego leczenia czerwienicy można zaliczyć:

• leki przeciwhistaminowe
• selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny (ang. selective serotonin reuptake inhibitors, SSRIs)
• fototerapię (leczenie za pomocą światła ultrafioletowego)

Twój lekarz hematolog porozmawia z Tobą o najlepszych możliwych opcjach leczenia dla Ciebie.

Czerwienica prawdziwa może nie wywoływać żadnych objawów przez wiele lat. Kiedy objawy zaczynają pojawiać się po raz pierwszy mogą być na tyle łagodne, że można je łatwo przegapić. Możesz nie zdawać sobie nawet sprawy z tego, że chorujesz na czerwienicę prawdziwą, dopóki rutynowe badanie krwi nie ujawni problemu.

Odpowiednio wczesne rozpoznanie objawów może pomóc w rozpoczęciu skutecznego leczenia i zapobieganiu występowania zakrzepów oraz powikłań. Do powszechnych objawów czerwienicy prawdziwej należą:

• zmęczenie
• swędzenie
• problemy z oddychaniem, kiedy leżysz
• problemy z koncentracją
• nieplanowana utrata wagi
• ból brzucha
• zbyt szybkie uczucie bycia najedzonym
• niewyraźne lub podwójne widzenia
• zawroty głowy
• osłabienie
• silne pocenie się
• krwawienie lub siniaki

W miarę postępu choroby i zagęszczania krwi większą ilością czerwonych krwinek, mogą pojawiać się poważniejsze objawy takie jak:

• silne krwawienie nawet z drobnych skaleczeń
• obrzęk stawów
• ból kości
• zaczerwienienia twarzy
• krwawienie dziąseł
• uczucie pieczenia w dłoniach lub stopach

Większość z tych objawów może być również spowodowana innymi schorzeniami, dlatego postawienie właściwej diagnozy ma kluczowe znaczenie.

Czerwienica prawdziwa występuje częściej u mężczyzn niż kobiet. Choroba ta najczęściej rozwija się po 60 roku życia, jednak może się rozpocząć w każdym wieku.

Główną przyczyną choroby są mutacje genu JAK2, kontrolującego produkcję białka, które pomaga w tworzeniu komórek krwi. Blisko 95 procent chorych na czerwienicę prawdziwą, posiada ten rodzaj mutacji.

Mutacja wywołująca czerwienicę prawdziwą może być dziedziczna, jednak w częściej dochodzi do niej na inne sposoby. Obecnie prowadzone są intensywne badania nad potencjalnymi przyczynami jej występowania.

Jeżeli chorujesz na czerwienicę prawdziwą, ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zależne jest od prawdopodobieństwa zakrzepów krwi.

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju zakrzepów krwi w czerwienicy prawdziwej obejmują:

• występowanie zakrzepów w przeszłości
• wiek powyżej 60 roku życia
• wysokie ciśnienie krwi
• cukrzyca
• palenie
• wysoki cholesterol
• ciąża

Krew, która jest gęstsza niż normalnie, zawsze zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów bez względu na przyczynę.